Эффективность диетотерапии зависит от возраста, в котором началось лечение ребенка, от длительности лечения, а также от тяжести поражения мозга к моменту начала лечения. Все исследователи-клиницисты единодушны в том, что раннее начало лечения при строгом соблюдении диеты ведет к значительному уменьшению клинических проявлений заболевания, а также к резкому улучшению умственного развития и поведения. С другой стороны, ослабление диеты в период до подросткового возраста сразу же влечет за собой регрессивные изменения психики.

Вопрос о возможности предупреждения возникновения интеллектуальной недостаточности в процессе лечения ФКУ представляет несомненный интерес. Однако строгие статистические данные, которые помогли бы ответить на него, в настоящее время отсутствуют. Немногочисленные исследования, проведенные в этом направлении, зачастую противоречат друг другу, хотя все-таки преобладает оптимистическая точка зрения.

Тем не менее, нам не известно ни одной работы, где бы прогноз нормального интеллектуального развития детей с леченой ФКУ подтвердился бы для всей исследуемой группы - только большая или меньшая ее часть достигала уровня возрастной нормы.

Имеются сомнения и в способах оценки нормы интеллектуального развития. Отметим только, что тесты часто используются лишь однократно, и динамические наблюдения, которые захватывали бы отдаленные влияния лечения ФКУ в условиях школьного обучения и в течение последующей жизни, практически отсутствуют. В большинстве проведенных исследований возраст обследованных детей не превышал 7 лет.

Нет примеров длительных наблюдений в отечественной литературе по ФКУ, хотя используемые в нашей стране методы и принципы патопсихологической диагностики позволяют дать качественное описание структуры интеллектуального дефекта.

При общей оценке уровня интеллекта обычно используют условную шкалу, соответствующую общепринятым градациям отставания в умственном развитии: норма, задержка психического развития, дебильность, имбецильность, идиотия. Сошлемся на наш опыт.

В течение десяти лет нами было проведено психологическое обследование 114 детей с ФКУ в возрасте от 3 до 12 лет. Почти все они получали лечение, хотя возраст, начиная с которого соблюдалась диета, длительность лечения сильно различались. Из всего этого контингента лишь 20% детей был выставлен диагноз - задержка психического развития, у 15% детей была диагностирована имбецильность, интеллект остальных находился на уровне дебильности.

Конечно, и к этим цифрам, и к приводимым в литературе величинам IQ нужно относиться с большой осторожностью. Видимо, вопрос, достигает ли хотя бы часть детей, получивших наиболее эффективное, по мнению врачей, лечение, уровня полной умственной реабилитации, следует считать открытым.

С некоторыми оговорками за показатель такого уровня можно принять прохождение полного курса средней школы по массовой программе. Проблема школьного обучения детей с ФКУ приобретает особую важность и остроту еще и потому, что дошкольники с леченой ФКУ обладают характерными особенностями при выполнении интеллектуальных операций.

Сюда относятся слабое развитие внутреннего плана действий, локальное нарушение пространственных представлений, трудности распределения и концентрации внимания. Как следствие, у таких детей возникают сложности при обучении арифметике, они плохо пересказывают, рисуют, опосредствуют предъявленный для запоминания материал, а также недостаточно успешно выполняют задания на конструирование и на классификацию по нескольким признакам.

Для обучения детей с леченой ФКУ весьма важным является тот факт, что у этих детей к концу дошкольного возраста формируется своеобразный склад личности. На фоне общего снижения работоспособности, высокой утомляемости, недостаточной целенаправленности и произвольности деятельности у них развивается целый комплекс эмоционально-личностных реакций на социальное окружение, на способы и результаты своей деятельности, по которым они сильно (и не в лучшую сторону) отличаются от своих здоровых одногодков.

Первое, что бросается в глаза, - это трудности установления контакта с таким ребенком, которые возникают при попытках общения с ним как взрослого человека (например, педагога), так и детей. В этих случаях поведение детей с ФКУ напоминает поведение детей, страдающих ранним аутизмом, - они не выдерживают направленного на них взгляда, отворачиваются от партнера по общению, закрывают лицо руками и всячески стремятся уйти от этой тяжелой для них ситуации. Однако в отличие от аутистов они не переносят данный стиль общения на близких людей, что указывает на принципиально иные причины их трудностей.

Другая типичная особенность этих детей - неуверенность в себе, стремление избежать малейших затруднений в работе, нежелание или невозможность делать умственные усилия. Сюда же наслаиваются неадекватные эмоциональные реакции на успех и неудачу, связанные с плохой оценкой своих возможностей и результатов.

Детей с ФКУ отличает эмоциональная холодность по отношению к своим близким и почти полное отсутствие сопереживания и понимания эмоционального смысла ситуаций.

В структуре мотивов детей с ФКУ к 6-7 годам еще преобладают игровые интересы, причем удельный вес собственно ролевых игр обычно невелик. Дети отличаются незрелостью социальных мотивов учебной деятельности: необходимость посещать школу, где много незнакомых людей, где нужно подчиняться требованиям учителя и соблюдать правила поведения, вызывает у них чувство тревоги и страха.

Школьная оценка не имеет для них того стимулирующего значения, которое хорошо понятно здоровым детям при поступлении в школу. Слабо выражены у детей с леченой ФКУ и чисто познавательные интересы: они не любят играть в дидактические игры или игры со сложными правилами, не проявляют выраженных стремлений к приобретению новых знаний или навыков, не одолевают взрослых вопросами и т. д.

Учитывая эти особенности личности, характерные даже для тех детей, которым оказывалось лечение с раннего возраста, трудно ожидать, что они самостоятельно могут сразу включиться в учебную деятельность и реализовать там все свои потенциальные возможности. Ясно также, что и определение уровня интеллекта у таких детей находится в прямой зависимости от искусства специалиста, проводящего обследование, - от его умения быстро войти в контакт, правильно поощрить усилия ребенка, учесть быструю утомляемость и т. д.

Однако, на наш взгляд, было бы ошибкой считать, что, несмотря на лечение, личность детей с ФКУ имеет фатальные черты, обусловленные чисто биологическими причинами и потому не поддающиеся коррекции. Психическое развитие этих детей невозможно рассматривать в отрыве от социальной ситуации, в которой они находятся и в которой они, в конечном счете, формируются как личность.

А ситуация эта достаточно своеобразна. Жизнь детей, у которых обнаружена ФКУ, с самого раннего возраста проходит под знаком соблюдения диеты. Родители знают, что, выполняя рекомендации врачей, они лечат ребенка и от строгости диеты зависит степень терапевтического эффекта. Соблюдением диеты озабочена вся семья больного. Вокруг этого строится и общение с ребенком - ему внушают, что можно есть, а что нельзя и почему.

Такой ребенок в силу необходимости соблюдать диету не может быть помещен в дошкольное учреждение общего типа, и потому подавляющее большинство детей с леченой ФКУ воспитывается дома. В семье он оказывается на положении больного, которому дозволено больше, чем другим, что, несомненно, сказывается на его психическом облике.

Поглощенные соблюдением диеты, что, действительно, требует затраты многих сил и средств, родители больных детей значительно меньше внимания уделяют их психическому развитию - беседам, совместным играм, трудовому воспитанию, контактам с другими детьми. Круг их общения со сверстниками ограничен, что обусловливается еще и более слабым физическим развитием.

На основании длительного наблюдения таких детей, их родителей и взаимоотношений в семье мы пришли к выводу, что многие личностные особенности детей с леченой ФКУ являются прямым следствием воспитательных установок родителей, т. е. их верой во всемогущество лечения в ущерб воспитанию и обучению.

Подготовка этих детей к школе требует преодоления негативных личностных реакций, формирования у них познавательных интересов, целенаправленности и настойчивости. А это невозможно без проведения психологической и воспитательной работы как с самим ребенком, так и с его родителями.

Правильность такого вывода подкрепляется опытом работы экспериментально-диагностической группы, созданной в Институте дефектологии. За период с 1975 по 1985 г. в этой группе прошли подготовку к школе 46 детей, больных ФКУ, которым к моменту начала занятий было от 5 до 8 лет. Все дети получали лечение, хотя и с разного возраста. В группу отбирались только те дети, которым при первичном обследовании был поставлен диагноз "задержка психического развития" или "олигофрения в степени дебильности".

Занятия проводились индивидуально, 1 раз в неделю в течение года или двух лет.
Программа занятий включала формирование и развитие у детей тех знаний, умений и навыков, которые необходимы им для успешного начала обучения в школе. Однако в силу указанных выше личностных особенностей детей с ФКУ значительная часть времени была потрачена на то, чтобы включить ребенка в учебную ситуацию. Принципиальная важность этого этапа для дальнейшего обучения, а также специфика приемов и методов такого включения, ведущего к перестройке всего спектра эмоционально-личностных реакций ребенка, дает нам основание для более детального их описания.

I. Установление контакта.

Педагог садился рядом с ребенком и предлагал ему заведомо легкие задания (простые варианты досок Сегена). Позиция педагога была выбрана таким образом, чтобы ребенок не видел перед собой его лица. В этом случае дети чувствуют себя свободней, работают продуктивней и, хотя не смотрят на педагога во время выполнения задания, обычно чутко прислушиваются к его замечаниям.

Сначала их интерес к заданиям был кратковременен; из-за минимальных трудностей дети могли прекратить работу. Поэтому педагог искусственно создавал ситуацию успеха, при затруднениях незаметно помогал и положительно оценивал как результат работы, так и личность ребенка в целом (" все правильно", "умница" "молодец" и т. п.).

На следующих занятиях при повторном выполнении тех же заданий дети уже ожидали похвал педагога - об этом свидетельствовали короткие взгляды, которые они бросали на педагога, если он молчал. Было очевидно, что эти дети не были избалованы положительными оценками своей работы, поощрение им было желательно, мы же, со своей стороны, старались создать ситуацию полного успеха.

Например, с помощью педагога ребенок выполнял несложный рисунок (яблоко, цветок, солнце) и всегда получал похвалу. Кроме того, в конце каждого занятия проводилась короткая и интересная для ребенка игра (по его выбору), которая назначалась как бы за хорошее поведение на занятии. Через некоторое время (обычно через 1-2 мес.) у ребенка возникало устойчивое положительное отношение к занятиям, появлялось желание посмотреть на педагога, чтобы увидеть его реакцию на свои действия, устанавливался рабочий контакт с ним.

II. Введение оценки деятельности.

В беседе ребенка знакомили со школьными оценками - "отлично" ("5") и "плохо" ("2"). "Пятерку" всегда писали красным цветом, а "двойку" - черным, что придавало им особую аффективную значимость. Сначала оценивались только легкие задания, с которыми ребенок хорошо справлялся, например рисование простых форм или предметов. Скоро детей уже не удовлетворяла устная похвала за проделанную работу, и педагог выставлял им "школьную" отметку.

Важнейшей задачей педагога была подготовка ребенка к преодолению ситуации неуспеха. На следующем этапе, примерно через 2-3 мес. после начала занятий, педагог уже не всегда помогал ребенку в выполнении задания (например, рисовать надо было по точкам геометрическую фигуру) и в тех случаях, когда ребенок не справлялся с ним, не выставлял ожидаемой "пятерки".

Данный прием действует мягче, чем подчеркивание неуспеха с помощью плохой оценки. При отсутствии оценки дети не отказывались от работы, а наоборот, стремились выполнить ее как можно лучше, чтобы получить желанную "пятерку". Они начинали прилагать усилия и проявлять старательность, которые подкреплялись положительными оценками. Устно это формулировалось следующим образом: "Вот ты постарался, и все получилось", таким образом фиксировалось внимание на приложенных усилиях.

Проведенное на данном этапе контрольное исследование уровня притязаний показало несформированность этого личностного образования. Дети еще не связывали степень трудности работы с ожиданием успеха или неуспеха; выбор задания у них был в достаточной степени случаен.

III. Развитие самоконтроля.

Для того чтобы сформировать у детей адекватные реакции на успех и неудачу, проводилась следующая работа по развитию самоконтроля.

Детям предлагали проверить работы других учеников (списывание слов из букваря печатными буквами), в которых либо были допущены ошибки, либо ошибки отсутствовали. Детям говорили, что они должны выставить оценку за работу - "пять" или "два" или оставить работу без оценки. Это задание выполнялось с большой охотой - дети проверяли по букварю написание слов (Маша, рама, ушла) и ставили оценки.

Так как работы были чужие, то плохие оценки, если они случались, не вызывали у детей отрицательных эмоций.

Затем детям предлагали оценить свои письменные работы. В этом случае поведение детей менялось. Найдя ошибку, они либо терялись, расстраивались, оставляли работу без оценки, либо все равно оценивали ее как отличную. Ни разу не случалось, чтобы кто-нибудь из детей поставил себе плохую оценку.

Тем из них, кто признавал свои ошибки и огорчался, предлагалось их исправить, а затем снова оценить свою работу. Они с радостью брались за дело и в итоге ставили себе желанные "пятерки". Тем же детям, которые игнорировали свои ошибки или упорно их не признавали и всегда ставили себе только "отлично", разъясняли, что "пятерку" можно будет поставить только после исправления ошибок. Под руководством педагога они правили работу и тем самым снимали ситуацию неуспеха.

Эти упражнения повторялись на каждом занятии, начиная с 3-го месяца. Оцениваемый материал менялся, но оставалась неизменной главная задача такой работы - допущенные ошибки нужно найти и исправить (тогда можно рассчитывать на хорошую отметку). Положительный эмоциональный тон занятий способствовал тому, что дети постепенно переставали теряться при обнаружении ошибки, могли оценить свою работу объективно, спокойно исправляли ошибки и старались не допускать их уже на стадии выполнения задания.

IV. Развитие самооценки.

Как следствие проделываемой в течение первого полугодия работы у детей начинала формироваться адекватная самооценка в сфере учебных действий и заданий (о самооценке личностных качеств ниже). Это проявлялось, прежде всего, в том, как они выполняли задание на исследование уровня притязаний.

Ребенку предлагали самому выбрать текст для списывания - легкий, средний или трудный. В ситуации успеха дети выбирали текст той же или более высокой трудности, а при неуспехе (ошибке) не отказывались от дальнейшей работы, а исправляли ошибки и требовали новых текстов. При этом они не избегали помощи педагога, а, наоборот, активно искали ее.

Уровень притязаний тестировали многократно, на заданиях разного типа и разной степени сложности. Постепенно дети овладевали стратегией снижения притязаний после неудачного решения и повышения их после успеха, причем исчезли те аффективные вспышки и реакции отказа от работы, которые сопровождали каждую неудачу на первых этапах обучения. Перед поступлением в школу дети были готовы к объективной оценке выполненных ими заданий.

V. Преодоление эгоцентризма.

Существенным моментом в работе с детьми, больными ФКУ, явились попытки коррекции отличающей этих детей личностной незрелости, выражающейся в эгоцентризме. Как уже говорилось выше, дети очень чувствительны ко всему, что затрагивает их лично, но холодны и безразличны к близким, им незнакомо сопереживание, они безучастны к судьбе литературного персонажа.

Дети считают себя красивее и умнее, чем мама, уверены, что их одежда наряднее и что все должны ими восхищаться. В то же время, когда эпитеты умный, красивый, добрый относят к другим людям (даже матери), это вызывает протест или другую отрицательную эмоциональную реакцию.

Работа в направлении преодоления эгоцентризма начиналась с чтения и обсуждения рассказов, которые требовали оценки ситуации и сопереживания персонажу. Примерами таких рассказов являются "Горькое лекарство" и "Самая красивая".

Нельзя сказать, что дети не понимали содержания этих рассказов, - скорее, они не принимали их эмоционального смысла и мотивов действий персонажей. Так, поведение девочки, пожалевшей маму и выразившей желание выпить за нее горькое лекарство, дети с ФКУ считали неправильным, а саму девочку считали плохой. Такой же протест вызывала у них и ситуация, когда потерявшая маму дочка называет ее самой красивой, для того чтобы по этому признаку другие люди могли ее найти. В то же время реакции детей были совсем иными, когда в ту же ситуацию они включали себя - они действительно самые красивые, им следует сопереживать, их можно жалеть.

Постепенно, меняя персонажи рассказов, ставя на их место то самого ребенка, то его родителей, то посторонних людей, детей подводили к осознанию того факта, что положительное отношение и благородные мотивы поступков могут быть связаны с другими лицами.

На каждом занятии в присутствии матери или другого члена семьи подчеркивались положительные качества и поступки этого человека (покупка одежды, игрушек ребенку, забота о нем). Ребенка приучали к суждению, что мама добрая, красивая, ласковая, заслуживает внимания, ласки и т. д.

Кроме того, с ребенком обсуждались бытовые ситуации, постоянно возникающие в семье или во дворе. Дети, по-видимому, впервые узнавали, что можно поделиться чем-то с другом или родными, что-то отдать, кому-то помочь - они привыкли, что все существует только для них. Эти ситуации закреплялись и отрабатывались дома. Таким образом, использовались элементы как рациональной, так и поведенческой психотерапии.

Итогом такой работы стало то, что к концу года дети стали внимательнее и добрее к родным, менее холодны. Они уже различали состояние и настроение матери (усталая, грустная, веселая) и учитывали это в своих поступках. Отношения с родителями стали более теплыми.

VI. Изменение родительских установок на воспитание ребенка.

Присутствуя на занятиях, выполняя с ребенком домашние задания, родители начинали видеть его как бы с другой стороны. Если раньше они считали своей основной задачей лечение ребенка, то теперь начинали понимать, что одного лечения недостаточно. Ребенка нужно учить, так как он отстает от сверстников. Его нужно воспитывать, поскольку, если даже делать скидку на болезнь, его личность имеет целый ряд негативных черт.

Матери, отцы, ближайшие родственники вместе с педагогом активно включались в процесс подготовки ребенка к школе. Они создавали в семье ситуации, которые потом обсуждались на занятиях. Пытались вызвать правильное поведение ребенка и подкрепить его похвалой, сообщением о нем другим членам семьи и педагогу. Родители повышали требования к ребенку, но вместе с тем уделяли его воспитанию больше времени. Совместные занятия, игры вели и к лучшему взаимопониманию родителей и ребенка. Таким образом, менялось место ребенка в семье - на него начинали смотреть не как на больного, а как на будущего ученика.

Итоги проведенной работы по подготовке к школе детей с ФКУ позволяют сделать вывод о том, что в основе занятий с ними должен лежать комплекс коррекционно-психологических приемов, позволяющих преодолеть слабости эмоционально-волевой регуляции поведения и деятельности и негативные черты личности, присущие этим детям. Без этого невозможна реализация их интеллектуальных возможностей, поскольку дальнейшее развитие интеллекта должно идти в русле занятий учебного типа, требующих готовности к этому.

В экспериментально-диагностической группе прошли обучение 46 детей с фенилкетонурией. Из них 6 поступили в массовую школу и в настоящее время учатся: в I классе - 1 человек, во II - 2, в III - 1, в IV - 1 человек. Один из поступивших переведен в специальную школу. Из 10 человек, принятых в интернат № 23 для детей с задержкой психического развития (Москва), продолжают учебу 3 человека (в V, VII и VIII классе), 7 человек переведены во вспомогательную школу. Остальные сразу поступили во вспомогательную школу, где и обучаются в настоящее время.

Эти данные дают некоторое представление об истинных возможностях интеллектуальной и социальной реабилитации детей с ФКУ.

Характерно, что родители детей с ФКУ, поступивших в массовую или вспомогательную школу без подготовки в нашей группе, в качестве основной жалобы указывали на трудности поведения ребенка в классе: неадекватность, пугливость, неконтактность. Все это сказывалось и на успеваемости ребенка.

Дети с ФКУ, которые прошли подготовку в нашей группе, а затем поступили в массовую или вспомогательную школу, хорошо включились в учебный процесс и не выделялись своим поведением среди других учащихся.

Таким образом, учитель и родители могли все свое внимание сосредоточить на усвоении ребенком учебного материала, не тратя времени на заботу об адаптации ребенка, которая может затянуться на неопределенный срок.

Итак, отсутствие специальной подготовки детей с ФКУ к школе резко затрудняет начальный этап обучения, ограничивает реализацию интеллектуальных возможностей ребенка и в конечном счете часто приводит к неудачным пробам обучения по программе не только массовой, но и вспомогательной школы.

Автор: Н. Л. Белопольская (Дефектология. 1988. № 2. С. 69-75).